GRUPO 5 LUPUS

Lupus Eritematoso Sistémico

Es un trastorno autoinmunitario crónico que puede afectar la piel, las articulaciones, los riñones, el cerebro y otros órganos.

Otros nombres

Lupus eritematoso diseminado; LES; Lupus; Lupus eritematoso; Lupus eritematoso discoide.

Causas

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria, lo que significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error al tejido sano. Esto lleva a que se presente inflamación prolongada (crónica).

La causa subyacente de las enfermedades autoinmunitarias no se conoce completamente.

El lupus eritematoso sistémico puede ser leve o tan grave como para causar la muerte.

La enfermedad es mucho más común en mujeres que en hombres y puede presentarse a cualquier edad, pero aparece con mayor frecuencia en personas cuyas edades están comprendidas entre los 10 y 50 años. Las personas de raza negra y las asiáticas resultan afectadas con más frecuencia que las personas de otras razas.

El LES puede también ser causado por ciertos fármacos. Para mayor información sobre esta causa del LES, ver el artículo sobre lupus eritematoso inducido por medicamentos.

Síntomas

Los síntomas varían de una persona a otra y pueden aparecer y desaparecer. Casi todas las personas con LES padecen hinchazón y

·         dolor articular

·         artritis

. Algunas desarrollan . Las articulaciones frecuentemente afectadas son los dedos de las manos, las manos, las muñecas y las rodillas.

Otros síntomas comunes abarcan:

·         Dolor torácico al respirar profundamente

·         Fatiga

·         Fiebre sin ninguna causa

·         Malestar general, inquietud, sensación de indisposición (malestar)

·         Pérdida del cabello

·         Úlceras bucales

·         Sensibilidad a la luz solar

·         Erupción cutánea, en forma de "mariposa" en las mejillas y el puente nasal que afecta a aproximadamente la mitad de las personas con LES. La erupción empeora con la luz solar y también puede ser generalizada.

·         Inflamación de los ganglios linfáticos

Otros síntomas dependen de qué parte del cuerpo esté afectada:

·         Cerebro y sistema nervioso: dolores de cabeza, entumecimiento, hormigueo, convulsiones, problemas de visión, cambios de personalidad.

·         Tubo digestivo: dolor abdominal, náuseas y vómitos.

·         Corazón: ritmos cardíacos anormales (arritmias).

·         Pulmón: expectoración con sangre y dificultad para respirar.

·         Piel: color desigual de la piel, dedos que cambian de color cuando hace frío (fenómeno de Raynaud).

Algunos pacientes sólo tienen síntomas cutáneos. Esto se denomina lupus eritematoso discoide.

Pruebas y exámenes

Para hacer el diagnóstico del lupus, usted debe tener al menos 4 de 11 características típicas de la enfermedad.

El médico llevará a cabo un examen físico y auscultará el pecho con un estetoscopio. Se puede escuchar un sonido llamado roce cardíaco o roce pleural. Igualmente, se lleva a cabo un examen neurológico.

Los exámenes empleados para diagnosticar el LES pueden ser:

·         Pruebas de anticuerpos, incluyendo pruebas analíticas de anticuerpos antinucleares (AAN)

·         Conteo sanguíneo completo

·         Radiografía de tórax

·         Biopsia renal

·         Análisis de orina

Esta enfermedad puede alterar también los resultados de los siguientes exámenes:

·         Anticuerpo antitiroglobulina

·         Anticuerpo microsómico antitiroideo

·         Componente 3 del complemento (C3 y C4)

·         Examen de Coombs directo

·         Crioglobulinas

·         ESR

·         Exámenes de sangre para la actividad renal

·         Exámenes de sangre para la actividad hepática

·         Factor reumatoideo

Esta lista no los incluye a todos.

Tratamiento

No existe cura para el lupus eritematoso sistémico y el objetivo del tratamiento es el control de los síntomas.

La enfermedad se puede tratar con:

·         Antinflamatorios no esteroides (AINES) para tratar la artritis y la pleuresía.

·         Cremas que contienen corticosteroides para tratar las erupciones de piel.

·         Un medicamento antipalúdico (hidroxicloroquina) y dosis bajas de corticosteroides para los síntomas cutáneos y artríticos.

Usted debe usar ropa protectora, gafas de sol y protector solar cuando está expuesto al sol.

Los síntomas graves o potencialmente mortales tales como:

·         anemia hemolítica

·         sistema nervioso central

, compromiso cardíaco o pulmonar extenso, nefropatía o compromiso del ) a menudo requieren tratamiento por parte de médicos especialistas.

El tratamiento para el lupus más grave puede abarcar:

·         Corticosteroides o medicamentos en altas dosis para disminuir la respuesta del sistema inmunitario.

·         Fármacos citotóxicos (que bloquean el crecimiento celular) si usted no mejora con corticosteroides o si los síntomas empeoran cuando los deja de tomar. Estos medicamentos tienen efectos secundarios serios. El médico lo debe vigilar muy de cerca.

Si usted padece lupus, también es importante tener:

·         Cuidado cardíaco preventivo.

·         Vacunas actualizadas.

·         Exámenes para detectar adelgazamiento de los huesos (osteoporosis).

La psicoterapia y los grupos de apoyo pueden ayudar a aliviar la depresión y los cambios en el estado anímico que pueden ocurrir en pacientes con esta enfermedad.

Pronóstico

El pronóstico para una persona en realidad depende de la gravedad de la enfermedad.

El desenlace clínico para personas con LES ha mejorado en años recientes. Muchas personas con LES presentan síntomas leves. La enfermedad tiende a ser más activa en los primeros años después del diagnóstico y en pacientes más jóvenes (menores de 40 años).

Las mujeres con LES que queden embarazadas a menudo podrán llevar a término un embarazo seguro y dar a luz a un bebé saludable, siempre y cuando no tengan cardiopatía o nefropatía grave y el LES se esté tratando de forma apropiada. Sin embargo, la presencia de anticuerpos contra el LES puede incrementar el riesgo de un aborto.

Posibles complicaciones

Algunas personas con LES tienen depósitos anormales en las células de los riñones, lo cual lleva a que se presente una afección llamada

·         nefritis lúpica

·         insuficiencia renal

·         diálisis

Los pacientes con esta afección finalmente pueden sufrir de y requerir o un trasplante de riñón.

El LES causa daño a muchas partes diferentes del cuerpo, entre ellas:

·         Coágulos de sangre en las piernas ( trombosis venosa profunda,embolia pulmonar) o los pulmones .

·         Destrucción de los glóbulos rojos (anemia hemolítica) o anemia por enfermedad crónica.

·         Líquido alrededor del corazón (

o    pericarditis

o    endocarditis

o    miocarditis o inflamación del corazón.

·         Líquido alrededor de los pulmones (derrame pleural) y daño al tejido pulmonar.

·         Complicaciones del embarazo, incluyendo aborto espontáneo.

·         Accidente cerebrovascular.

·         Plaquetas extremadamente bajas en la sangre (trombocitopenia).

·         Inflamación de los vasos sanguíneos.

GRUPO # 6

Grupo 6

Ralph Hendy Jr Balthazar  1-11 0724

Edson Kedino Caze 2-11 0117

Rose Marie Buissereth 1-12 0764

Watson Joseph Dolce 1-11 6759

Paul Alexandra 2-09 3645

Lupus eritematoso sistémico

Definición

Enfermedad autoinmune sistemica que se caracteriza por lesiones cutaneas, articulares y viscerales, y por la presencia de varios autoanticuerpos; es de evolucion aguda,subaguda o cronica, y de mal pronostico. Esta relacionada

con factores geneticos, ambientales y hormonales.

Datos epidemiológicos

El lupus eritematoso sistemico (LES) tiene una distribución mundial. La prevalencia en europeos es de 40 casos por 100 000, y en los de raza negra, de 200 por 100 000. En Estados Unidos se han informado mas de 250 000 casos. Se observa en todas las razas. Se presenta a cualquier edad, con predominio entre los 15 y 30 anos; existe predilección por el sexo femenino, con una proporcion de 9:1, y es mas frecuente y grave en mujeres de raza negra. Se han publicado casos de coexistencia de LES y artritis, lo que

se denomina “rhupus”, y casos mexicanos vinculados con HLA-DR1 y HLA-DR2. En potencia es mortal sin tratamiento; no obstante, el diagnostico temprano y un control adecuado permiten una supervivencia mas prolongada y mejor calidad de vida.

Etiopatogenia

Enfermedad autoinmune de origen desconocido que genera vasculitis por hipersensibilidad, y afecta capilares de pequeno calibre, venulas y grandes vasos. Constituye el prototipo de enfermedad mediada por inmunocomplejos

(reaccion tipo 3 de Gell y Coombs). Es un padecimiento heterogeneo que depende de la expresion de factores predisponentes o precipitantes tanto

del huesped como ambientales. Es muy probable que exista una susceptibilidad ligada a genes del cromosoma X, o un factor hormonal de proteccion en el varon.

Cuadro clínico

Las manifestaciones clinicas pueden ir desde un simple eritema y artritis, hasta anemia, trombocitopenia, serositis, nefritis, convulsiones y psicosis. En 75 a 85% de los enfermos aparecen lesiones cutaneas que van desde eritema hasta formacion de ampollas; hay fotosensibilidad (60%) y

sintomas generales como fi ebre, astenia intensa y adinamia.

En la piel, los signos mas frecuentes son el eritema y placas eritematosas, en mejillas y dorso de la nariz, en “alas de mariposa” (fi g. 31-1), pero pueden observarse en antebrazos, palmas, articulaciones interfalangicas, regiones periungueales y plantas. El color del eritema varia de rosado a

violaceo, y la distribucion es tachonada o difusa.

Puede haber placas eritematoescamosas o de aspecto papular, que dejan pigmentacion residual.

Datos histopatológicos

En la epidermis se encuentran hiperqueratosis, tapones corneos, atrofi a del estrato de Malpighi y degeneración hidropica de la basal; en la dermis se observan infi ltrado linfocitario en parches alrededor de los anexos, asi como

edema, vasodilatacion y extravasacion de eritrocitos. Hay depositos fi brinoides en el tejido conjuntivo y puede haber degeneracion mucoide de tejido celular.

En el sindrome de Rowell el dano de interfaz se relaciona con edema de la dermis y vasculitis leucocitoclastica.

Datos de laboratorio

En 73% de los enfermos se encuentra anemia normocitica normocromica leve o moderada; en 60%, leucopenia de menos de 4 000 leucocitos, y en 33%, trombocitopenia. La sedimentación eritrocitica esta acelerada; la proteina C reactiva y la prueba de Coombs resultan positivas; en 80% hay

aumento de las globulinas. El VDRL da una reaccion positiva falsa.

 En 30% la reaccion de Waaler-Rose resulta positiva, y en 11% pueden encontrarse crioglobulinas de tipo mixto IgG e IgM. Hay cifras bajas de complemento hemolitico, y las celulas LE (fi g. 31-6) resultan positivas en 50 a 70% de los pacientes.

La radiografia de torax puede mostrar las alteraciones correspondientes a las manifestaciones clinicas. Tambien son utiles otros estudios de imagen: tomografia computarizada, ecocardiografia, angiografia y venografia, serie gastroduodenal y ecografia Doppler.

Datos inmunopatológicos

El estudio de inmunofluorescencia directa revela la llamada banda lupica, formada por depositos de inmunoglobulinas IgG e IgM y de complemento en la membrana basal a lo largo de la union dermoepidermica, tanto en la piel afectada como en la piel de aspecto normal no expuesta al sol (se prefi ere la espalda); puede resultar negativo en casos incipientes.

En el estudio de inmunofl uorescencia indirecta se encuentran anticuerpos antinucleares en 95 a 98% (sensibilidad alta), con patron anular, homogeneo (60%), punteado y nucleoplasmatico. La especificidad fina demuestra que

los anticuerpos estan dirigidos contra antigenos Sm, DNA

bicatenario, RNP, Ro y La.

Diagnóstico

Segun los criterios del American College of Rheu matology (ACR), hay LES si se suman cuatro o mas de los datos que siguen: 1) eritema, 2) lesiones discoides, 3) fotosensibilidad, 4) ulceras orales, 5) artritis, 6) serositis, 7) alteraciones renales, 8) trastornos neurologicos, 9) alteraciones hematologicas, 10) alteraciones inmunitarias y 11) anticuerpos

Antinucleares.

Tratamiento

Reposo fisico y emocional; si hay dano renal se limita la ingestion de proteinas; proteccion contra la luz solar; tratamiento de infecciones; control de embarazo y cuidado especial en intervenciones quirurgicas que sean necesarias.

Son utiles algunos antiinfl amatorios no esteroideos como el acido acetilsalicilico. Se obtienen efectos benefi ciosos con antipaludicos como las cloroquinas, 250 mg/dia, en una sola dosis matutina; es importante la evaluacion oftalmológica de los pacientes cada seis meses.

Es necesario administrar glucocorticoides, en especial prednisona, con criterio y prudencia por parte del medico, y apego a la prescripcion por parte del enfermo. Se recomienda iniciar con 1 mg/kg/dia, con reduccion progresiva hasta alcanzar la dosis minima indispensable, de preferencia

en esquema de dias alternos. Puede usarse la dosis equivalente de cualquier otro glucocorticoide. Deben agregarse gel de hidroxido de aluminio, asi como sales de potasio, 20 meq por cada 20 mg de prednisona (el potasio se evita

en pacientes con insufi ciencia renal); se administra furosemida en caso de sindrome nefrotico; para proteger contra tuberculosis se usa isoniazida, 100 mg tres veces al dia; si ocurre candidosis debe tratarse con antimicoticos comonistatina o un derivado azolico.

Algunos pacientes requieren el uso de inmunosupresores como ciclofosfamida, 1 a 2 mg/kg/dia durante varios meses; azatioprina, 1 a 3 mg/kg/dia, o metotrexato por via oral, 10 a 25 mg/semana, con reduccion progresiva. Se valora la utilidad de la ciclosporina A; los anticuerpos monoclonales anti-CD40, y anti-CD20 (rituximab); inhibidores biologicos del factor de necrosis tumoral-α (TNF-α), como etanercept, infl iximab o adalimumab; inhibidores biológicos de celulas T, como alefalex y efalizumab, y fototerapia con UVA-1. En el embarazo, si hay complicaciones, debe incrementarse la dosis de prednisona. El aborto terapéutico solo esta indicado en pacientes graves con nefropatia. La atencion multidisciplinaria de los pacientes con LES es fundamental para un mejor control y calidad de vida.

GRUPO #1

UNIVERSIDAD TECNOLÓGICA DE SANTIAGO 

(UTESA) 

 

Facultad de Ciencias de la Salud 

Escuela de Medicina 

Dermatología 

MED-400-007 

Grupo # 1 

Lupus Eritematoso Sistémico  

Presentado Por: 

José E. Polanco Ciriaco  2-11-1220 

Milka Mendoza  2-11-0908 

Iris Yudelka Almonte  2-11-1335 

Juneiry Martínez  2-11-0913 

Manuela s. Santana 1-12-0197 

Alan Eduardo Arias Rizik 2-11-1515 

Presentado A: 

Dra. Mirta Villar 

Santiago de los Caballeros, 

República Dominicana. 

Abril, 2016. 

Lupus Eritematoso Sistémico: 

Enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por lesiones cutáneas articulares y viscerales y por presencia de varios auto anticuerpos; es de evolución aguda, subaguda y crónica y de mal pronóstico. Está relacionada con factores genéticos, ambientales y hormonales. 

Epidemiologia: 

Esta enfermedad es de distribución mundial.  Su prevalencia en europeos es de 40 casos por 100,000 y en la raza negra de 200 casos por 100,000. Se puede ver en todas la razas y presentarse a cualquier edad pero predominando entre los 15 y 30 años. La relación hombre  mujer es de 1; 9. Sin tratamiento es una enfermedad mortal. 

Etiopatogenia: 

Su origen es desconocido, genera vasculitis por hipersensibilidad y afecta capilares de pequeño calibre, vénulas  y grandes vasos. Constituye el prototipo de enfermedad mediada por inmunocomplejos. 

Factores hereditarios: Se ha encontrado relación con HLA-A1, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-B8 Y HLA-DQwL, y con alelos que causan deficiencia de complemento. 

Factores ambientales: infecciones probablemente retrovirales, o por mycoplasma sp., exposición a luz solar, uso de productos químicos como conservadores o aditivos de alimentos entre otros. 

En el lupus neonatal, el daño se debe al paso transplacentario de autoaticuerpos IgG maternos, anti-Ro o anti-La, lo que da lugar a anomalías hematologías transitorias.  

Puede producirse un cuadro similar al lupus, con medicamentos que actúan como inmunnógenos, como hidralazina, procainamida, quinimida, isoniazida, anticonceptivos entre otros. 

Cuadro clínico: 

Las manifestaciones clínicas pueden ir desde un simple eritema y artritis, hasta anemia, trombocitopenia, serositis, nefritis, convulsiones y psicosis. En 75 a 85% de los enfermos aparecen lesiones cutáneas que van desde eritema hasta formación de ampollas; hay fotosensibilidad (60%) y síntomas generales como fiebre, astenia intensa y adinamia. En la piel, los signos más frecuentes son el eritema y placas eritematosas, en mejillas y dorso de la nariz, en “alas de mariposa”. El color del eritema varía de rosado a violáceo y la distribución es tachonada o difusa. En el 18 a 55% de los enfermos hay fenómeno de Raynaud; en 60% alopecia difusa o en placas. La relación con eritema polimorfo se llama síndrome de Rowell. 

Durante su curso la enfermedad presenta artralgias simétricas que predominan en grandes y pequeñas articulaciones con inflamación notoria y duración variable. La afección renal es una de las más graves manifestaciones en LES; está presente en 50% de los pacientes, muchas veces es asintomática, y varía desde alteración mínima hasta glomerulonefitis proliferativa difusa. 

Alteraciones cardiovasculares son muy variables: cardiomegalia, pericarditis, miocarditis o endocarditis de Libman-Sacks. Los síntomas pleuropulmonares más frecuentes son la pleuritis con o sin derrame pleural, la neumonitis y en casos graves las hemorragias pulmonares en forma de hemoptisis. Los síntomas gastrointestinales pueden comprender anorexia, nauseas, vómitos, diarrea u dolor abdominal. 

 

En 30% ocurre hepatomegalia y en 20% esplenomegalia. El lupus neonatal viene con manifestaciones transitorias y no dejan cicatriz. Se observan manifestaciones sistémicas o hematológica. 

En el lupus neonatal las manifestaciones cutáneas son congénitas, transitorias y no dejan cicatriz; hay lesiones en la cara y la piel cabelluda que recuerdan las del lupus subagudo. Se observan manifestaciones transitorias de enfermedad sistémica (hepatoesplenomegalia) o hematológica (anemia, leucopenia y trombocitopenia), y retraso del crecimiento; puede acompañarse de bloqueo cardiaco congénito que inicia in utero. 

Datos histopatológicos 

En la epidermis se encuentran hiperqueratosis, tapones córneos, atrofia del estrato de Malpighi y degeneración hidrópica de la basal; en la dermis se observan infi ltrado linfocitario en parches alrededor de los anexos, así como edema, vasodilatación y extravasación de eritrocitos. Hay depósitos fi brinoides en el tejido conjuntivo y puede haber degeneración mucoide de tejido celular. En el síndrome de Rowell el daño de interfaz se relaciona con edema de la dermis y vasculitis leucocitoclástica. 

Datos inmunopatológicos 

El estudio de inmunofl uorescencia directa revela la llamada banda lúpica, formada por depósitos de inmunoglobulinas IgG e IgM y de complemento en la membrana basal a lo largo de la unión dermoepidérmica, tanto en la piel afectada como en la piel de aspecto normal no expuesta al sol (se prefiere la espalda); puede resultar negativo en casos incipientes. En el estudio de inmunofluorescencia indirecta se encuentran anticuerpos antinucleares en 95 a 98% (sensibilidad alta), con patrón anular, homogéneo (60%).  

Diagnóstico 

Según los criterios del American College of Rheu matology (ACR), hay LES si se suman cuatro o más de los datos que siguen: 1) eritema, 2) lesiones discoides, 3) fotosensibilidad, 4) úlceras orales, 5) artritis, 6) serositis, 7) alteraciones renales, 8) trastornos neurológicos, 9) alteraciones hematológicas, 10) alteraciones inmunitarias y 11) anticuerpos antinucleares 

 

 Pronóstico 

El LES es grave e incluso mortal si no se trata, sobre todo durante los tres primeros años de evolución. La muerte puede ocurrir por insufi ciencia renal o síndrome urémico, infecciones o afección del sistema nervioso central. Los esteroides en dosis inapropiadas pueden causar efectos secundarios graves como hipertensión, diabetes por esteroides, sangrados del tubo digestivo, glaucoma y osteoporosis, entre otros.