GRUPO #1

UNIVERSIDAD TECNOLÓGICA DE SANTIAGO 

(UTESA) 

 

Facultad de Ciencias de la Salud 

Escuela de Medicina 

Dermatología 

MED-400-007 

Grupo # 1 

Lupus Eritematoso Sistémico  

Presentado Por: 

José E. Polanco Ciriaco  2-11-1220 

Milka Mendoza  2-11-0908 

Iris Yudelka Almonte  2-11-1335 

Juneiry Martínez  2-11-0913 

Manuela s. Santana 1-12-0197 

Alan Eduardo Arias Rizik 2-11-1515 

Presentado A: 

Dra. Mirta Villar 

Santiago de los Caballeros, 

República Dominicana. 

Abril, 2016. 

Lupus Eritematoso Sistémico: 

Enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por lesiones cutáneas articulares y viscerales y por presencia de varios auto anticuerpos; es de evolución aguda, subaguda y crónica y de mal pronóstico. Está relacionada con factores genéticos, ambientales y hormonales. 

Epidemiologia: 

Esta enfermedad es de distribución mundial.  Su prevalencia en europeos es de 40 casos por 100,000 y en la raza negra de 200 casos por 100,000. Se puede ver en todas la razas y presentarse a cualquier edad pero predominando entre los 15 y 30 años. La relación hombre  mujer es de 1; 9. Sin tratamiento es una enfermedad mortal. 

Etiopatogenia: 

Su origen es desconocido, genera vasculitis por hipersensibilidad y afecta capilares de pequeño calibre, vénulas  y grandes vasos. Constituye el prototipo de enfermedad mediada por inmunocomplejos. 

Factores hereditarios: Se ha encontrado relación con HLA-A1, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-B8 Y HLA-DQwL, y con alelos que causan deficiencia de complemento. 

Factores ambientales: infecciones probablemente retrovirales, o por mycoplasma sp., exposición a luz solar, uso de productos químicos como conservadores o aditivos de alimentos entre otros. 

En el lupus neonatal, el daño se debe al paso transplacentario de autoaticuerpos IgG maternos, anti-Ro o anti-La, lo que da lugar a anomalías hematologías transitorias.  

Puede producirse un cuadro similar al lupus, con medicamentos que actúan como inmunnógenos, como hidralazina, procainamida, quinimida, isoniazida, anticonceptivos entre otros. 

Cuadro clínico: 

Las manifestaciones clínicas pueden ir desde un simple eritema y artritis, hasta anemia, trombocitopenia, serositis, nefritis, convulsiones y psicosis. En 75 a 85% de los enfermos aparecen lesiones cutáneas que van desde eritema hasta formación de ampollas; hay fotosensibilidad (60%) y síntomas generales como fiebre, astenia intensa y adinamia. En la piel, los signos más frecuentes son el eritema y placas eritematosas, en mejillas y dorso de la nariz, en “alas de mariposa”. El color del eritema varía de rosado a violáceo y la distribución es tachonada o difusa. En el 18 a 55% de los enfermos hay fenómeno de Raynaud; en 60% alopecia difusa o en placas. La relación con eritema polimorfo se llama síndrome de Rowell. 

Durante su curso la enfermedad presenta artralgias simétricas que predominan en grandes y pequeñas articulaciones con inflamación notoria y duración variable. La afección renal es una de las más graves manifestaciones en LES; está presente en 50% de los pacientes, muchas veces es asintomática, y varía desde alteración mínima hasta glomerulonefitis proliferativa difusa. 

Alteraciones cardiovasculares son muy variables: cardiomegalia, pericarditis, miocarditis o endocarditis de Libman-Sacks. Los síntomas pleuropulmonares más frecuentes son la pleuritis con o sin derrame pleural, la neumonitis y en casos graves las hemorragias pulmonares en forma de hemoptisis. Los síntomas gastrointestinales pueden comprender anorexia, nauseas, vómitos, diarrea u dolor abdominal. 

 

En 30% ocurre hepatomegalia y en 20% esplenomegalia. El lupus neonatal viene con manifestaciones transitorias y no dejan cicatriz. Se observan manifestaciones sistémicas o hematológica. 

En el lupus neonatal las manifestaciones cutáneas son congénitas, transitorias y no dejan cicatriz; hay lesiones en la cara y la piel cabelluda que recuerdan las del lupus subagudo. Se observan manifestaciones transitorias de enfermedad sistémica (hepatoesplenomegalia) o hematológica (anemia, leucopenia y trombocitopenia), y retraso del crecimiento; puede acompañarse de bloqueo cardiaco congénito que inicia in utero. 

Datos histopatológicos 

En la epidermis se encuentran hiperqueratosis, tapones córneos, atrofia del estrato de Malpighi y degeneración hidrópica de la basal; en la dermis se observan infi ltrado linfocitario en parches alrededor de los anexos, así como edema, vasodilatación y extravasación de eritrocitos. Hay depósitos fi brinoides en el tejido conjuntivo y puede haber degeneración mucoide de tejido celular. En el síndrome de Rowell el daño de interfaz se relaciona con edema de la dermis y vasculitis leucocitoclástica. 

Datos inmunopatológicos 

El estudio de inmunofl uorescencia directa revela la llamada banda lúpica, formada por depósitos de inmunoglobulinas IgG e IgM y de complemento en la membrana basal a lo largo de la unión dermoepidérmica, tanto en la piel afectada como en la piel de aspecto normal no expuesta al sol (se prefiere la espalda); puede resultar negativo en casos incipientes. En el estudio de inmunofluorescencia indirecta se encuentran anticuerpos antinucleares en 95 a 98% (sensibilidad alta), con patrón anular, homogéneo (60%).  

Diagnóstico 

Según los criterios del American College of Rheu matology (ACR), hay LES si se suman cuatro o más de los datos que siguen: 1) eritema, 2) lesiones discoides, 3) fotosensibilidad, 4) úlceras orales, 5) artritis, 6) serositis, 7) alteraciones renales, 8) trastornos neurológicos, 9) alteraciones hematológicas, 10) alteraciones inmunitarias y 11) anticuerpos antinucleares 

 

 Pronóstico 

El LES es grave e incluso mortal si no se trata, sobre todo durante los tres primeros años de evolución. La muerte puede ocurrir por insufi ciencia renal o síndrome urémico, infecciones o afección del sistema nervioso central. Los esteroides en dosis inapropiadas pueden causar efectos secundarios graves como hipertensión, diabetes por esteroides, sangrados del tubo digestivo, glaucoma y osteoporosis, entre otros.