GRUPO # 6

Grupo 6

Ralph Hendy Jr Balthazar  1-11 0724

Edson Kedino Caze 2-11 0117

Rose Marie Buissereth 1-12 0764

Watson Joseph Dolce 1-11 6759

Paul Alexandra 2-09 3645

Lupus eritematoso sistémico

Definición

Enfermedad autoinmune sistemica que se caracteriza por lesiones cutaneas, articulares y viscerales, y por la presencia de varios autoanticuerpos; es de evolucion aguda,subaguda o cronica, y de mal pronostico. Esta relacionada

con factores geneticos, ambientales y hormonales.

Datos epidemiológicos

El lupus eritematoso sistemico (LES) tiene una distribución mundial. La prevalencia en europeos es de 40 casos por 100 000, y en los de raza negra, de 200 por 100 000. En Estados Unidos se han informado mas de 250 000 casos. Se observa en todas las razas. Se presenta a cualquier edad, con predominio entre los 15 y 30 anos; existe predilección por el sexo femenino, con una proporcion de 9:1, y es mas frecuente y grave en mujeres de raza negra. Se han publicado casos de coexistencia de LES y artritis, lo que

se denomina “rhupus”, y casos mexicanos vinculados con HLA-DR1 y HLA-DR2. En potencia es mortal sin tratamiento; no obstante, el diagnostico temprano y un control adecuado permiten una supervivencia mas prolongada y mejor calidad de vida.

Etiopatogenia

Enfermedad autoinmune de origen desconocido que genera vasculitis por hipersensibilidad, y afecta capilares de pequeno calibre, venulas y grandes vasos. Constituye el prototipo de enfermedad mediada por inmunocomplejos

(reaccion tipo 3 de Gell y Coombs). Es un padecimiento heterogeneo que depende de la expresion de factores predisponentes o precipitantes tanto

del huesped como ambientales. Es muy probable que exista una susceptibilidad ligada a genes del cromosoma X, o un factor hormonal de proteccion en el varon.

Cuadro clínico

Las manifestaciones clinicas pueden ir desde un simple eritema y artritis, hasta anemia, trombocitopenia, serositis, nefritis, convulsiones y psicosis. En 75 a 85% de los enfermos aparecen lesiones cutaneas que van desde eritema hasta formacion de ampollas; hay fotosensibilidad (60%) y

sintomas generales como fi ebre, astenia intensa y adinamia.

En la piel, los signos mas frecuentes son el eritema y placas eritematosas, en mejillas y dorso de la nariz, en “alas de mariposa” (fi g. 31-1), pero pueden observarse en antebrazos, palmas, articulaciones interfalangicas, regiones periungueales y plantas. El color del eritema varia de rosado a

violaceo, y la distribucion es tachonada o difusa.

Puede haber placas eritematoescamosas o de aspecto papular, que dejan pigmentacion residual.

Datos histopatológicos

En la epidermis se encuentran hiperqueratosis, tapones corneos, atrofi a del estrato de Malpighi y degeneración hidropica de la basal; en la dermis se observan infi ltrado linfocitario en parches alrededor de los anexos, asi como

edema, vasodilatacion y extravasacion de eritrocitos. Hay depositos fi brinoides en el tejido conjuntivo y puede haber degeneracion mucoide de tejido celular.

En el sindrome de Rowell el dano de interfaz se relaciona con edema de la dermis y vasculitis leucocitoclastica.

Datos de laboratorio

En 73% de los enfermos se encuentra anemia normocitica normocromica leve o moderada; en 60%, leucopenia de menos de 4 000 leucocitos, y en 33%, trombocitopenia. La sedimentación eritrocitica esta acelerada; la proteina C reactiva y la prueba de Coombs resultan positivas; en 80% hay

aumento de las globulinas. El VDRL da una reaccion positiva falsa.

 En 30% la reaccion de Waaler-Rose resulta positiva, y en 11% pueden encontrarse crioglobulinas de tipo mixto IgG e IgM. Hay cifras bajas de complemento hemolitico, y las celulas LE (fi g. 31-6) resultan positivas en 50 a 70% de los pacientes.

La radiografia de torax puede mostrar las alteraciones correspondientes a las manifestaciones clinicas. Tambien son utiles otros estudios de imagen: tomografia computarizada, ecocardiografia, angiografia y venografia, serie gastroduodenal y ecografia Doppler.

Datos inmunopatológicos

El estudio de inmunofluorescencia directa revela la llamada banda lupica, formada por depositos de inmunoglobulinas IgG e IgM y de complemento en la membrana basal a lo largo de la union dermoepidermica, tanto en la piel afectada como en la piel de aspecto normal no expuesta al sol (se prefi ere la espalda); puede resultar negativo en casos incipientes.

En el estudio de inmunofl uorescencia indirecta se encuentran anticuerpos antinucleares en 95 a 98% (sensibilidad alta), con patron anular, homogeneo (60%), punteado y nucleoplasmatico. La especificidad fina demuestra que

los anticuerpos estan dirigidos contra antigenos Sm, DNA

bicatenario, RNP, Ro y La.

Diagnóstico

Segun los criterios del American College of Rheu matology (ACR), hay LES si se suman cuatro o mas de los datos que siguen: 1) eritema, 2) lesiones discoides, 3) fotosensibilidad, 4) ulceras orales, 5) artritis, 6) serositis, 7) alteraciones renales, 8) trastornos neurologicos, 9) alteraciones hematologicas, 10) alteraciones inmunitarias y 11) anticuerpos

Antinucleares.

Tratamiento

Reposo fisico y emocional; si hay dano renal se limita la ingestion de proteinas; proteccion contra la luz solar; tratamiento de infecciones; control de embarazo y cuidado especial en intervenciones quirurgicas que sean necesarias.

Son utiles algunos antiinfl amatorios no esteroideos como el acido acetilsalicilico. Se obtienen efectos benefi ciosos con antipaludicos como las cloroquinas, 250 mg/dia, en una sola dosis matutina; es importante la evaluacion oftalmológica de los pacientes cada seis meses.

Es necesario administrar glucocorticoides, en especial prednisona, con criterio y prudencia por parte del medico, y apego a la prescripcion por parte del enfermo. Se recomienda iniciar con 1 mg/kg/dia, con reduccion progresiva hasta alcanzar la dosis minima indispensable, de preferencia

en esquema de dias alternos. Puede usarse la dosis equivalente de cualquier otro glucocorticoide. Deben agregarse gel de hidroxido de aluminio, asi como sales de potasio, 20 meq por cada 20 mg de prednisona (el potasio se evita

en pacientes con insufi ciencia renal); se administra furosemida en caso de sindrome nefrotico; para proteger contra tuberculosis se usa isoniazida, 100 mg tres veces al dia; si ocurre candidosis debe tratarse con antimicoticos comonistatina o un derivado azolico.

Algunos pacientes requieren el uso de inmunosupresores como ciclofosfamida, 1 a 2 mg/kg/dia durante varios meses; azatioprina, 1 a 3 mg/kg/dia, o metotrexato por via oral, 10 a 25 mg/semana, con reduccion progresiva. Se valora la utilidad de la ciclosporina A; los anticuerpos monoclonales anti-CD40, y anti-CD20 (rituximab); inhibidores biologicos del factor de necrosis tumoral-α (TNF-α), como etanercept, infl iximab o adalimumab; inhibidores biológicos de celulas T, como alefalex y efalizumab, y fototerapia con UVA-1. En el embarazo, si hay complicaciones, debe incrementarse la dosis de prednisona. El aborto terapéutico solo esta indicado en pacientes graves con nefropatia. La atencion multidisciplinaria de los pacientes con LES es fundamental para un mejor control y calidad de vida.